CHI SIAMO

È nata  “RespiRare Puglia Onlus”, la prima associazione della nostra Regione fondata dalle persone affette da fibrosi polmonare idiopatica insieme a familiari, medici e sostenitori esterni che ne condividono le finalità.

Cosa è la Fibrosi Polmonare Idiopatica?
Ce lo spiega Maria Vincenza Mantino, Presidente di “RespiRare Puglia Onlus”.

La fibrosi polmonare idiopatica (o IPF, idiopathic pulmonary fibrosis) è una malattia cronica, invalidante,  caratterizzata da un progressivo declino della funzionalità polmonare. Il termine fibrosi polmonare significa cicatrizzazione del tessuto, ed è la causa del peggioramento della dispnea (mancanza di fiato).  Il termine “idiopatica viene utilizzato poiché la causa della fibrosi polmonare è ancora sconosciuta.

La IPF solitamente si manifesta in soggetti adulti di età compresa tra 50 e 70 anni, in particolare nei soggetti con un pregresso di abitudine al fumo, e colpisce in misura maggiore gli uomini rispetto alle donne.

La IPF appartiene a un ampio gruppo di oltre 200 malattie polmonari, conosciute come malattie polmonari interstiziali, caratterizzate dal fatto che colpiscono l’interstizio polmonare. L’interstizio, il tessuto tra gli alveoli nel polmone, è la sede più colpita.Tali disturbi, tuttavia, spesso non colpiscono solamente l’interstizio, ma anche gli spazi aerei, le vie aeree periferiche e i vasi sanguigni.

La fibrosi polmonare idiopatica o IPF è per sua stessa definizione idiopatica (che significa che non ha una causa nota), tuttavia alcuni fattori ambientali e l’esposizione a determinati agenti hanno dimostrato di aumentare il rischio di ammalarsi di IPF. Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio di IPF più riconosciuto e accettato, che aumenta il rischio di ammalarsi di circa il doppio. Anche alcune esposizioni ambientali come l’esposizione a polveri di metallo, di legno, di carbone, di silice, di pietra ed esposizioni occupazionali legate all’agricoltura/allevamento hanno dimostrato di aumentare il rischio di IPF. Vi sono alcune evidenze che associano le infezioni virali alla fibrosi polmonare idiopatica e ad altre malattie polmonari fibrotiche.

Gli obiettivi del trattamento della IPF sono essenzialmente la riduzione dei sintomi, l’arresto della progressione della malattia, la prevenzione delle esacerbazioni acute e il prolungamento della sopravvivenza.

Tra gli Interventi farmacologici troviamo il Pirfenidone (nome commerciale Esbriet) e il Nintedanib.È possibile reperire ulteriori informazioni alla pagina www.ClinicalTrials.gov, un registro e banca dati di risultati di studi clinici con finanziamento pubblico e privato a partecipazione umana svolti nel mondo per le opzioni terapeutiche in corso di sperimentazione.

Il trapianto polmonare può essere utile nei pazienti candidabili da un punto di vista fisico a essere sottoposti a un intervento di tale portata. È stato dimostrato che nei pazienti affetti da IPF il trapianto di polmone riduca il rischio di decesso del 75% rispetto ai pazienti che restano in lista d’attesa. Dall’introduzione del punteggio di allocazione del polmone (LAS), che classifica i candidati al trapianto sulla base della probabilità di sopravvivenza, la IPF è divenuta l’indicazione più frequente per il trapianto di polmone negli Stati Uniti.

I pazienti sintomatici affetti da IPF con età inferiore ai 65 anni e con un indice di massa corporea (BMI) ≤26 kg/m2 dovrebbero essere candidati al trapianto polmonare; non esistono tuttavia dei dati chiari che indichino il momento preciso per il trapianto. Sebbene controversi, i dati più recenti indicano che il trapianto bilaterale polmonare è prevalente rispetto al trapianto polmonare singolo nei pazienti con IPF. Infine, occorre considerare che la stanchezza e la perdita di massa muscolare sono problematiche frequenti e debilitanti per i pazienti con IPF. La riabilitazione polmonare può alleviare i sintomi manifesti di IPF e migliorare la funzionalità stabilizzando e/o invertendo le caratteristiche extrapolmonari della malattia.  Il numero di studi pubblicati sul ruolo della riabilitazione polmonare nella fibrosi polmonare idiopatica è ridotto, tuttavia nella maggior parte di questi studi sono stati riscontrati miglioramenti significativi a breve termine sulla tolleranza all’esercizio, sulla qualità di vita e sulla dispnea da sforzo. I principali programmi di riabilitazione prevedono esercizio fisico, regolazione dell’alimentazione, terapia occupazionale, supporto informativo, e terapia psicosociale.Nella fase avanzata della malattia, i pazienti con IPF tendono a interrompere l’attività fisica a causa dell’aumento di dispnea. Dove possibile, è opportuno scoraggiare l’interruzione dell’attività fisica.